Hämophilie

Die Hämophilie ist ein seltenes Krankheitsbild, das durch eine Anomalie der Blutgerinnung verursacht wird. Hämophilie-Personen haben eine Sorge oder eine völlige Abwesenheit bestimmter Faktoren für die Blutgerinnung, die im Vergleich zur normalen Blutgerinnung erforderlich sind.

Es gibt zwei Haupttypen der Hämophilie:

• Die Hämophilie A ist auch mit der Zeit der Hämophilie-Klasse verbunden, die am häufigsten vorkommt. In diesem Fall fehlt der Gerinnungsfaktor VIII (Haus) oder ist mengenmäßig verringert.
• Die beste Hämophilie ist auch eine Weihnachtskrankheit . In diesem Fall ist der Gerinnungsfaktor IX (neu) nicht vorhanden oder in der Menge verringert.

Die Hämophilie ist eine erbliche Krankheit – sie wird von den Eltern auf ihre Kinder übertragen. In einigen seltenen Fällen kann ein Kind in einer Familie ohne vorherige Hämophilie geboren werden. Es kann sein, dass dies erklärt wird, wenn frühere Hämophilie-Patienten nicht mehr in der Familie lebten oder eine neue Mutation (eine anormale Veränderung) in den Genen auftrat.

In Kanada, die Hämophilie kostet weniger als 1 Person über 10 000. Die Hämophilie ist am seltensten und berührt 1 Person über 50 000. Die Hämophilie berührt die Menschen aller Rassen, Ethnien und Menschenfarben.

Die meisten Hämophilie-Formen berühren sich nicht gewohnheitsmäßig wie männliche Geschlechtspersonen. Frauen können in bestimmten Situationen eine ernste Hämophilie hervorrufen, zum Beispiel, wenn ihr Vater darauf bedacht ist und die Mutter darauf wartet. Eine Porteuse verfügt über ein anormales Gen der Hämophilie, weist jedoch keine Anzeichen und Symptome der Hämophilie auf. In bestimmten Fällen können die Frauen, die sich im Alter befinden, Symptome eines schwachen Grades der Hämophilie aufweisen.

Ursachen

Die Hämophilie wird durch Mutationen (anormale Veränderungen) im Gen verursacht, die die Produktion der Gerinnungsfaktoren VIII oder IX ermöglichen. Diese Gene befinden sich auf den Chromosomen X (sexuelle Chromosomen). Die Chromosomen sind winzige Strukturen, die sich in jeder Körperzelle befinden (auf den roten Globuli); Ihre Inhalte sind keine Gene. Die Gene bestimmen die unterschiedlichen Merkmale unseres Organismus, unseres Aussehens und die unterschiedlichen Funktionen unseres Körpers. Die Chromosomen werden paarweise neu gruppiert. Frauen haben zwei Chromosomen X und Männer haben ein Chromosom X und ein Chromosom Y. Das Chromosom

Ein Mann besaß ein anormales Gen (Hämophilie-Gen) auf seinem Chromosom-X-Serum, das von der Hämophilie betroffen war. Eine Frau hatte auf ihren beiden X-Chromosomen ein anormales Gen, um sich der Hämophilie zu widmen. Wenn eine Frau ein anormales Gen auf einem ihrer Chromosomen Es ist normal, dass sie keine Anzeichen und Symptome der Hämophilie aufweist, aber sie kann an ihre Kinder eine abnormale Genese übertragen.

Symptome und Komplikationen

Die wichtigsten Anzeichen und Symptome der Hämophilie sind übermäßige Beschwerden und eine leichte Bildung von Ekchymosen. Eine hämophile Person war nicht so schnell wie die anderen, aber vielleicht hat Saigner eine längere Zeitspanne vor der Bildung eines Halsbandes verbracht. Die Bedeutung der Krankheit hängt vom Schweregrad der Hämophilie ab.

Die Strafe, die von externen Segnungen provoziert wurde, ist nicht gewohnheitsmäßig zu Grabe getragen worden. Parmi les exemples de saignements externes, im Nachhinein:

• saignements abondants pas une coupure mineure;
• Sitzen in der Luft nach einem Coupe oder einem Morse;
• saignements de nez ohne ersichtlichen Grund.

Les saignements internes sont plus Graves. Parmi les exemples de saignement interne, im Nachhinein:

• Erscheinung großer Ekchymosen durch eine Wunde in den großen Muskeln;
• Passage des Gesangs im Urin oder in den Armen, verursacht durch eine Verletzung der Zügel, der Speiseröhre oder des Darms;
• Sagen Sie in den Augen, in den Augen oder in den anderen Artikulationen, die ohne ersichtlichen Grund produziert werden können. Die Artikulation kann entweder unterbrochen, unterbrochen oder unterbrochen werden.

Die Verletzungen am Gebärmutterhals stellen eine schwerwiegende Komplikation der Hämophilie dar, und sie können nach einem großen Schlaganfall oder einem größeren Schädeltrauma entstehen, je nach Schweregrad der Hämophilie. Die Anzeichen und Symptome eines intrazerebralen Schlaganfalls sind:

• Verhaltensänderungen;
• Veränderungen der Vision;
• Krämpfe;
• faiblesse soudaine dans un bras or une jambe;
• Höchste Gewaltbereitschaft, Gewalt oder Raubüberfall auf lange Sicht;
• Schläfrigkeit;
• Erbrochene Wiederholungen.

Die Zeichen und Symptome, die der Hämophilie A und der Hämophilie B zuzuschreiben sind, sind die gleichen. Die einzige Möglichkeit, den Typ der Hämophilie zu bestimmen, den Sie haben, ist eine spezielle Analyse. Es ist wichtig, die Art der Hämophilie zu erkennen, obwohl keine Person darauf bedacht ist, und die Wahl des Merkmals ist unterschiedlich.

Diagnose

Hämophiliepatienten, die sich in einem schweren Stadium befinden, können Probleme mit der Diagnose eines dreijährigen Kindes haben, und ihre Diagnose kann nur dann erstellt werden, wenn sie sich um ein (1) Alter kümmern. Es kann sein, dass die Diagnostik von Hämophilie-Personen nicht sehr ernst ist und daher nicht durchgeführt werden kann, bevor sie ein höheres Alter in Anspruch nehmen.

Die Hämophilie-Diagnostik wird regelmäßig unter Beachtung der Standardzeichen der Krankheit, unter Kenntnis früherer Familienangehöriger und unter Anleitung sanguinischer Analysehelfer erstellt. Die zuversichtlichen Analysen dienen zur Bestimmung:

• Die für die Koagulation des Gesangs erforderliche Zeit;
• les taux de facteurs de coagulation sanguine dans le sang;
• Es besteht die Möglichkeit, dass ein Gerinnungsfaktor teilweise oder vollständig in Ihrem Gesang vorhanden ist.

Die Ergebnisse der Analysen werden bestätigt, wenn Sie auf Hämophilie, den Typ der Hämophilie und den Grad der Schwere dieser Erkrankung achten. Bei der Gestaltung der Hämophilie aufgrund der anhaltenden Intensität der Blutgerinnung war die Menge der Gerinnungsfaktoren in VIII und IX in Ihrem Gesang gering oder stark.

Bei weiblichen Ärzten, die diese Krankheit kennen, können Ärzte vor der Geburt ihres Babys einen Test durchführen, um Hämophilie zu diagnostizieren. Der Arzt führte eine Trophoblastenbiopsie oder eine Fruchtwasseruntersuchung durch. Die Biopsie des Trophoblasten (das Gewebe, das den Fötus umhüllt) kann bereits in der 11. Woche durchgeführt werden, da die Fruchtwasseruntersuchung nach der 16. Woche durchgeführt wird. Parmi les autres tests, on retrouve the échantillonnage du sang du bébé or the mère de meme que l’échography.

Behandlung und Prävention

Die Art der Merkmale variiert je nach Art der Hämophilie, dem Grad der Schwere der Erkrankung und selbst bei Ihren alltäglichen Aktivitäten. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wenn Sie zahnärztliche oder medizinische Eingriffe in Anspruch nehmen müssen.

Das Hauptmerkmal der Hämophilie ist der Ersatz des Gerinnungsfaktors . Die Faktoren VIII und IX werden in das Innere einer Vene eingespritzt. Bei diesen Gerinnungsfaktoren handelt es sich möglicherweise um Produkte von Menschen, die gefiltert und dazu geeignet sind, virale Infektionen zu verhindern. Dank moderner Techniken ist die Gefahr einer Infektion durch die Perfusions- und Gerinnungsfaktoren sehr gering. Die Gerinnungsfaktoren können auch Produkte im Labor sein, die den Menschen ermüden; Es handelt sich um rekombinante Gerinnungsfaktoren .

Das Ersatzteil kann vorbeugend eingesetzt werden , da es sich um eine regelrechte Verwaltung handelt, die die Reparaturen oder auf Nachfrage nur nach einer Reparaturphase durchführen kann.

Parmi die möglichen Probleme, die mit dem Ersatz des Gerinnungsfaktors verbunden sind, im Nachhinein:

• die Formation des Antikorps, die den Faktor der Koagulation angreift;
• Die Entwicklung viraler Infektionen erfolgt nach der Injektion durch Gerinnungsfabriken seitens des Menschen;
• Das Erscheinen von Läsionen in den Gelenken, in den Muskeln oder in anderen Teilen des Korps wird durch eine Verzögerung im Körper hervorgerufen.

Es kommt mir sehr selten vor, dass der Antikorps-Organismus sich dem Koagulationsfaktor des Ersatzes annimmt und zusätzlich die Fähigkeit zur Wirksamkeit besitzt. Diese Antikorps sind auch mit  Hemmungen ausgestattet . Im Rahmen der Hämophilie A kann das Antikorps in der Nähe einer Reihe von Personen, die im Besitz der Hämophilie sind, zurückgekehrt sein, da 1 % der Personen im Einsatz sind. Im Nachhinein wird der Patient häufiger auf einen schweren Grad der Hämophilie aufmerksam gemacht. In diesem Fall können Sie möglicherweise andere Arten von Merkmalen nutzen.